Η νόσος του Rustitzky-Kahler ή το μυέλωμα είναι ογκολογική ασθένεια του κυκλοφορικού συστήματος. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της πάθησης είναι ότι λόγω ενός κακοήθους όγκου στο αίμα αυξάνεται ο αριθμός των πλασμοκυττάρων (κύτταρα που παράγουν ανοσοσφαιρίνες), τα οποία αρχίζουν να παράγουν μια μεγάλη ποσότητα παθολογικής ανοσοσφαιρίνης (παραπρωτεΐνης).
Πολλαπλό μυέλωμα - τι είναι με απλά λόγια;
Το πολλαπλό μυέλωμα είναι μία από τις μορφές μυελώματος. Ο πλασμοκύτταρος-εντυπωσιακός όγκος σε αυτή τη νόσο εμφανίζεται στον μυελό των οστών. Στατιστικά, το μυέλωμα των οστών της σπονδυλικής στήλης, του κρανίου, της λεκάνης, των πλευρών, του θώρακα και, πιο σπάνια, των σωληνωτών οστών του σώματος, είναι πιο συχνές. Οι κακοήθεις σχηματισμοί (πλασμακυτομάτες) με πολλαπλό μυέλωμα συλλαμβάνουν αρκετά οστά και φθάνουν σε διάμετρο 10-12 cm.
Τα πλασμοκύτταρα αποτελούν συστατικό μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος. Παράγουν ειδικά αντισώματα που προστατεύουν από μια συγκεκριμένη ασθένεια (η οποία ανοσοσφαιρίνη θα πρέπει να παράγεται με "προτροπή" ειδικών κυττάρων μνήμης). Τα κύτταρα του πλάσματος που είναι μολυσμένα με όγκο (κύτταρα πλασμομυελώματος) ανεξέλεγκτα παράγουν λανθασμένες (κατεστραμμένες) ανοσοσφαιρίνες που δεν μπορούν να προστατεύσουν το σώμα, αλλά συσσωρεύονται σε ορισμένα όργανα και διαταράσσουν την εργασία τους. Επιπλέον, το πλάσμα προκαλεί:
- μείωση του αριθμού των ερυθροκυττάρων, των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων.
- αυξημένη ανοσοανεπάρκεια και αυξημένη ευπάθεια σε διάφορες λοιμώξεις.
- αιματοποίηση και αύξηση του ιξώδους του αίματος.
- παραβίαση μεταβολισμού ορυκτών και πρωτεϊνών,
- η εμφάνιση διηθήσεων σε άλλα όργανα, ειδικά συχνά στους νεφρούς.
- παθολογικές μεταβολές στον οστικό ιστό στην περιοχή του όγκου - το οστό αραιώνεται και καταστρέφεται και όταν ο όγκος βλαστήσει μέσα από αυτό, διεισδύει σε μαλακούς ιστούς.
Αιτίες του μυελώματος
Η ασθένεια του Rustitskiy-Kahler έχει μελετηθεί από γιατρούς, αλλά δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με τους λόγους εμφάνισής της στους ιατρικούς κύκλους. Διαπιστώθηκε ότι στο σώμα ενός άρρωστου είναι συχνά παρόντες λεμφικοί ιοί τύπου Τ ή Β και δεδομένου ότι τα κύτταρα πλάσματος σχηματίζονται από Β-λεμφοκύτταρα, οποιαδήποτε παραβίαση αυτής της διαδικασίας οδηγεί σε αποτυχία και εμφάνιση σχηματισμού παθοπλασμοκυττάρων.
Εκτός από την έκδοση του ιού, υπάρχουν ενδείξεις ότι το μυέλωμα μπορεί επίσης να ενεργοποιηθεί με έκθεση σε ακτινοβολία. Οι γιατροί σπούδαζαν ανθρώπους που έπληξαν τη Χιροσίμα και το Ναγκασάκι, στη ζώνη έκρηξης του πυρηνικού σταθμού του Τσερνομπίλ. Διαπιστώθηκε ότι μεταξύ αυτών που έλαβαν υψηλή δόση ακτινοβολίας, το ποσοστό των περιπτώσεων μυελώματος και άλλων ασθενειών που επηρεάζουν το αίμα και το λεμφικό σύστημα είναι υψηλό.
Μεταξύ των αρνητικών παραγόντων που αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης μυελώματος, οι γιατροί καλούν:
- Το κάπνισμα - όσο μεγαλύτερη είναι η εμπειρία του καπνιστή και όσο περισσότερο καπνίζεται ο αριθμός των τσιγάρων, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος.
- ανοσοανεπάρκεια;
- επιπτώσεις στο σώμα των τοξικών ουσιών ·
- γενετική προδιάθεση.
Μυέλωμα - συμπτώματα
Το μυέλωμα εμφανίζεται κυρίως στην ηλικία, επηρεάζοντας τόσο τις γυναίκες όσο και τους άνδρες. Η ασθένεια Rustitskogo-Kahler - τα συμπτώματα και η κλινική εικόνα, που παρατηρήθηκαν σε ασθενείς:
- να αποκαταστήσει τα αιμοποιητικά και τα οστικά συστήματα.
- παραβίαση των μεταβολικών διεργασιών.
- παθολογικές αλλαγές στο ουροποιητικό σύστημα.
Συμπτώματα πολλαπλού μυελώματος:
- Τα πρώτα σημεία του μυελώματος είναι ο πόνος στα οστά (στη σπονδυλική στήλη, το στήθος, τα οστά του κρανίου), τα αυθόρμητα κατάγματα, οι παραμορφώσεις των οστών και η παρουσία σχηματισμών όγκων.
- συχνή πνευμονία και άλλες ασθένειες, που προκλήθηκαν από την πτώση της ανοσίας και τον περιορισμό των αναπνευστικών κινήσεων που προκαλούνται από μεταβολές των οστών του θώρακα.
- δυστροφικές αλλαγές στους μυς της καρδιάς, καρδιακή ανεπάρκεια.
- αυξημένη σπλήνα και συκώτι.
- νεφροπάθεια μυελώματος - διαταραχή στα νεφρά με χαρακτηριστική αύξηση των πρωτεϊνών στα ούρα, η οποία μεταφράζεται σε νεφρική ανεπάρκεια.
- νορμοχρωμική αναιμία - μείωση του αριθμού των ερυθροκυττάρων και της στάθμης της αιμοσφαιρίνης.
- υπερασβεστιαιμία - αυξημένη ποσότητα ασβεστίου στο πλάσμα και στα ούρα, η κατάσταση αυτή είναι πολύ επικίνδυνη, τα συμπτώματά της - έμετος, ναυτία, υπνηλία, διαταραχές αιθουσαίων συσκευών, διανοητικές παθολογίες,
- μείωση του επιπέδου της φυσιολογικής ανοσοσφαιρίνης.
- διαταραχές αιμοποίησης - αιμορραγία βλεννογόνων μεμβρανών, μώλωπες, σπασμοί αρτηριών φαλάγγας, αιμορραγική διάθεση,
- παραισθησία ("ανατριχιαστικός"), πονοκεφάλους, υπνηλία, μεταμορφώσεις σε σπασμούς, σπασμούς, ζάλη, κώφωση, δύσπνοια.
- στα τελευταία στάδια - απώλεια βάρους, πυρετός, σοβαρή αναιμία.
Μορφές μυελώματος
Σύμφωνα με την κλινικοανατομική ταξινόμηση, το μυέλωμα έχει τις ακόλουθες μορφές:
- μεμονωμένο μυέλωμα - με έναν όγκο στο οστό ή τον λεμφικό κόμβο.
- πολλαπλό (γενικευμένο) μυέλωμα - με το σχηματισμό αρκετών αλλοιώσεων του όγκου.
Επιπλέον, το πολλαπλό μυέλωμα μπορεί να είναι:
- διάχυτη - στην περίπτωση αυτή παθολογικά οι σχηματισμοί δεν έχουν όρια, αλλά διαπερνούν ολόκληρη τη δομή του μυελού των οστών.
- πολλαπλής εστίασης - το πλασματοκύτωμα του οστού αναπτύσσεται σε περιορισμένες περιοχές, και επιπλέον μπορούν να εμφανιστούν όγκοι στους λεμφαδένες, σπλήνα.
- διάχυτη εστιακή - συνδυάζοντας τα συμπτώματα διάχυτης και πολλαπλής.
Νόσος του μυελώματος - στάδια
Οι γιατροί υποδιαιρούν τρία στάδια πολλαπλού μυελώματος, το δεύτερο στάδιο είναι μεταβατικό, όταν οι δείκτες είναι υψηλότεροι από τους πρώτους, αλλά χαμηλότεροι από τους τρεις (το βαρύτερο):
- Το πρώτο στάδιο χαρακτηρίζεται από μείωση της αιμοσφαιρίνης στα 100 g / l, φυσιολογικό επίπεδο ασβεστίου, χαμηλή συγκέντρωση παραπρωτεϊνών και πρωτεΐνη Bens-Jones, εστία όγκου 0,6 kg / m², οστεοπόρωση, παραμόρφωση οστού.
- Το τρίτο στάδιο χαρακτηρίζεται από μείωση της συγκέντρωσης σε 85g / l και χαμηλότερη αιμοσφαιρίνη, συγκέντρωση ασβεστίου στο αίμα πάνω από 12mg ανά 100ml, πολλαπλούς όγκους, υψηλή συγκέντρωση παραπρωτεϊνών και πρωτεΐνη Bens-Jones, συνολικό μέγεθος όγκου 1,2 kg / m2 ή περισσότερο, σημείων οστεοπόρωσης.
Επιπλοκές του μυελώματος
Για το πολλαπλό μυέλωμα, οι επιπλοκές που σχετίζονται με την καταστροφική δραστηριότητα του όγκου είναι χαρακτηριστικές:
- σοβαρός πόνος και κάταγμα οστών (κατάγματα).
- νεφρική ανεπάρκεια με την ανάγκη για αιμοκάθαρση .
- μολυσματικές ασθένειες ·
- αναιμία σε σοβαρό στάδιο, που απαιτεί μεταγγίσεις.
Μυέλωμα - διάγνωση
Με τη διάγνωση του μυελώματος, η διαφορική διάγνωση είναι δύσκολη, ειδικά σε περιπτώσεις όπου δεν υπάρχουν εμφανείς εστίες όγκων. Ο ασθενής εξετάζεται από έναν αιματολόγο που υποπτεύεται μια διάγνωση μυελώματος, ο οποίος πραγματοποιεί πρώτα μια έρευνα και διαπιστώνει αν υπάρχουν σημεία όπως ο οστικός πόνος, αιμορραγία, συχνές λοιμώδεις νόσοι. Επιπλέον, πραγματοποιούνται πρόσθετες μελέτες για τη διευκρίνιση της διάγνωσης, του σχήματος και της έκτασης:
- γενική ανάλυση του αίματος και των ούρων.
- στήθος και σκελετική ακτινογραφία ·
- υπολογισμένη τομογραφία.
- βιοχημική εξέταση αίματος ·
- coagulogram ;
- μια μελέτη της ποσότητας των παραπρωτεϊνών στο αίμα και στα ούρα.
- βιοψία μυελού των οστών,
- μελέτη σχετικά με τη μέθοδο του Mancini για τον ορισμό των ανοσοσφαιρινών.
Μυέλωμα - εξέταση αίματος
Εάν υπάρχει υποψία για διάγνωση μυελώματος, ο γιατρός συνταγογράφει γενική και βιοχημική εξέταση αίματος. Οι ακόλουθοι δείκτες είναι χαρακτηριστικοί για την ασθένεια:
- αιμοσφαιρίνη - λιγότερο από 100 g / l.
- ερυθροκύτταρα - μικρότερη από 3,7 t / l (γυναίκες), μικρότερη από 4,0 t / l (αρσενικά).
- αιμοπετάλια - μικρότερη από 180 g / l.
- Λευκοκύτταρα - λιγότερο από 4,0 g / l.
- ESR - περισσότερο από 60 mm ανά ώρα.
- πρωτεΐνη - 90 g / l και άνω.
- αλβουμίνη - 35 g / l και χαμηλότερη.
- ουρία - 6,4 mmol / L και υψηλότερη.
- ασβέστιο - 2,65 mmol / l και υψηλότερο.
Μυέλωμα - ακτίνες Χ
Το πιο σημαντικό στάδιο της μελέτης με το μυέλωμα είναι η ακτινογραφία. Η διάγνωση της διάγνωσης πολλαπλού μυελώματος με τη χρήση ακτινογραφίας μπορεί να επιβεβαιώσει πλήρως ή να θέσει υπό αμφισβήτηση. Οι όγκοι στην ακτινογραφία είναι σαφώς ορατοί και επιπλέον ο γιατρός είναι σε θέση να αξιολογήσει την έκταση της βλάβης και παραμόρφωσης του οστικού ιστού. Οι διάχυτες αλλοιώσεις στις ακτίνες Χ αποκαλύπτουν πιο δύσκολη, οπότε ο γιατρός μπορεί να χρειαστεί πρόσθετες μεθόδους.
Ασθένεια μυελώματος - θεραπεία
Επί του παρόντος, για τη θεραπεία του μυελώματος, χρησιμοποιείται μια ολοκληρωμένη προσέγγιση, με την κύρια χρήση φαρμάκων σε διάφορους συνδυασμούς. Απαιτείται χειρουργική θεραπεία για την τοποθέτηση των σπονδύλων λόγω της καταστροφής τους. Το πολλαπλό μυέλωμα - θεραπεία ναρκωτικών περιλαμβάνει:
- Στοχοθετημένη θεραπεία , διεγείροντας τη σύνθεση πρωτεϊνών, οδηγώντας τον αγώνα με τις παραπρωτεΐνες.
- τη χημειοθεραπεία, την αναστολή της ανάπτυξης των καρκινικών κυττάρων και τη θανάτωσή τους.
- Η ανοσοθεραπεία αποσκοπεί στην τόνωση της ασυλίας του καθενός.
- θεραπεία με κορτικοστεροειδή, η οποία ενισχύει τη βασική θεραπεία.
- θεραπεία με διφωσφονικά που ενισχύουν τον ιστό των οστών.
- αναισθητική θεραπεία με στόχο τη μείωση του συνδρόμου πόνου.
Μυέλωμα - κλινικές συστάσεις
Δυστυχώς, είναι αδύνατο να ανακάμψει πλήρως από το μυέλωμα, η θεραπεία αποσκοπεί στην παράταση της ζωής. Για να το κάνετε αυτό, πρέπει να ακολουθήσετε ορισμένους κανόνες. Διάγνωση μυελώματος - συστάσεις των γιατρών:
- Προσέξτε προσεκτικά τη θεραπεία που σας έχει υποδείξει ο γιατρός.
- Ενισχύστε την ανοσία όχι μόνο με τα φάρμακα, αλλά και με τα πόδια, τις διαδικασίες ύδρευσης, την ηλιοθεραπεία (χρησιμοποιώντας αντηλιακό και κατά τη διάρκεια της ελάχιστης ηλιακής δραστηριότητας - το πρωί και το βράδυ).
- Για την προστασία από τη μόλυνση - τηρήστε τους κανόνες προσωπικής υγιεινής, αποφύγετε τους πολυσύχναστους χώρους, πλύνετε τα χέρια πριν πάρετε το φάρμακο, πριν φάτε.
- Μην περπατάτε ξυπόλητος, λόγω της ήττας των περιφερικών νεύρων είναι εύκολο να πληγωθεί και να μην το παρατηρήσετε.
- Παρακολουθήστε το επίπεδο της ζάχαρης στα τρόφιμα, καθώς ορισμένα φάρμακα συμβάλλουν στην ανάπτυξη του διαβήτη.
- Διατηρήστε μια θετική στάση, επειδή τα θετικά συναισθήματα είναι κρίσιμης σημασίας για την πορεία της νόσου.
Χημειοθεραπεία για πολλαπλό μυέλωμα
Η χημειοθεραπεία για το μυέλωμα μπορεί να γίνει με ένα ή περισσότερα φάρμακα. Αυτή η μέθοδος θεραπείας επιτρέπει την επίτευξη πλήρους ύφεσης σε περίπου 40% των περιπτώσεων, μερική - στο 50%, ωστόσο, οι υποτροπές της νόσου εμφανίζονται πολύ συχνά, καθώς η νόσος επηρεάζει πολλά όργανα και ιστούς. Πλασματοκύτωμα - θεραπεία με χημειοθεραπεία:
- Στο πρώτο στάδιο της θεραπείας, η χημειοθεραπεία που έχει συνταγογραφηθεί από το γιατρό με τη μορφή δισκίων ή ενέσεων λαμβάνεται σύμφωνα με το σχήμα.
- Στο δεύτερο στάδιο, εάν η χημειοθεραπεία είναι αποτελεσματική, μεταμοσχεύονται τα βλαστοκύτταρα του μυελού των οστών - λαμβάνουν μια παρακέντηση , εκχυλίζουν τα βλαστοκύτταρα και τα συνδέουν πίσω.
- Ανάμεσα στα μαθήματα χημειοθεραπείας διεξάγονται κύκλοι θεραπείας με ιντερφερόνη-άλφα φάρμακα - για να μεγιστοποιηθεί η ύφεση.
Πολλαπλό μυέλωμα - πρόγνωση
Δυστυχώς, με τη διάγνωση του μυελώματος, η πρόγνωση είναι απογοητευτική - οι γιατροί είναι σε θέση μόνο να παρατείνουν τις περιόδους ύφεσης. Συχνά οι ασθενείς με μυέλωμα πεθαίνουν από πνευμονία, θανατηφόρα αιμορραγία που προκαλείται από παραβιάσεις πήξης αίματος, κατάγματα, νεφρική ανεπάρκεια, θρομβοεμβολή. Ένας καλός προγνωστικός παράγοντας είναι η νεαρή ηλικία και το πρώτο στάδιο της νόσου, η χειρότερη πρόγνωση είναι σε άτομα άνω των 65 ετών με ταυτόχρονες ασθένειες των νεφρών και άλλων οργάνων, πολλαπλούς όγκους.
Πολλαπλό μυέλωμα - προσδόκιμο ζωής:
- 1-2 χρόνια - χωρίς θεραπεία.
- έως 5 έτη - το μέσο προσδόκιμο ζωής του μυελώματος για άτομα που υποβάλλονται σε θεραπεία.
- έως 10 χρόνια - προσδόκιμο ζωής με καλή ανταπόκριση στη χημειοθεραπεία και την ασθένεια σε ένα εύκολο στάδιο.
- περισσότερα από 10 χρόνια μπορούν να ζήσουν μόνο ασθενείς με μία εστία όγκου, που έχουν απομακρυνθεί επιτυχώς από τους γιατρούς.