Η νόσος Creutzfeldt-Jakob περιγράφηκε από δύο Γερμανούς επιστήμονες, των οποίων τα επώνυμα ονομάζονταν νόσος, ήδη από τις αρχές του 20ού αιώνα. Αν και από τότε πέρασε περισσότερο από έναν αιώνα, δεν έχει βρεθεί ποτέ θεραπεία για αυτή την ασθένεια. Οι επιστήμονες μπόρεσαν να εντοπίσουν την πηγή της νόσου - ένα εχθρικό prion, αλλά δεν μπορούσαν να μάθουν πώς να το αντιμετωπίσουν.
Η νόσος του Creutzfeldt-Jakob - τι είναι;
Η νόσος Creutzfeldt-Jakob prion αναπτύσσεται ως συνέπεια μιας γονιδιακής μετάλλαξης που προκαλείται από έναν εχθρικό ανθρώπινο οργανισμό, τον πρωτεϊνό πρίον. Πιστεύεται ότι η πηγή αυτής της πρωτεΐνης είναι τα βοοειδή, αλλά νέα έρευνα υποθέτει ότι η ασθένεια εμφανίζεται αυθόρμητα και χωρίς εξωτερική αιτία. Οι ερευνητές πιστεύουν ότι η ασθένεια της ΚΒΗ (ασθένεια των τρελών αγελάδων) εξελίσσεται και παρατηρούνται περιπτώσεις νέων μορφών νόσου. Στη δεκαετία του 1990 καταγράφηκαν περιπτώσεις υποείδων αυτής της ασθένειας, που ονομάζονταν ασθένεια τρελών αγελάδων.
Προηγουμένως, η ασθένεια επηρέασε άτομα άνω των 65 ετών, αλλά τώρα υπάρχουν περιπτώσεις βλάβης στους νεότερους. Ο ιός Prion επηρεάζει τον εγκέφαλο, ως αποτέλεσμα των οποίων οι γνωστικές διαδικασίες και ο χαρακτήρας αρχίζουν να υποφέρουν στον άνθρωπο. Η ανάπτυξη της βλάβης οδηγεί σε αύξηση των συμπτωμάτων, των διαταραχών ομιλίας, των επιληπτικών κρίσεων και των παρειών των άκρων. Η αιχμή της νόσου είναι κώμα και θάνατος. Μετά τη μόλυνση, ένα άτομο δεν ζει περισσότερο από δύο χρόνια. Το μέσο προσδόκιμο ζωής για βλάβες από prion είναι 8 μήνες.
Νόσος Creutzfeldt-Jakob - αιτιολογικός παράγοντας
Ο ιός της λύσσας των αγελάδων προκαλείται από μια μεταλλαγμένη πρωτεΐνη πριόν. Οι πρίνοι υπάρχουν στο ανθρώπινο σώμα, αλλά έχουν διαφορετική δομή. Η εχθρική πρωτεΐνη που προέρχεται από το εξωτερικό δεν πεθαίνει στο ανθρώπινο σώμα, αλλά προέρχεται από το αίμα προς τον εγκέφαλο. Εκεί αρχίζει να αλληλεπιδρά με ανθρώπινα πριόνια, γεγονός που οδηγεί σε μια αλλαγή στη δομή τους. Το μολυσματικό πρίον δημιουργεί πλάκες στους νευρώνες, μετά το οποίο ο νευρώνας πεθαίνει.
Η νόσος Creutzfeldt-Jakob - ο τρόπος μόλυνσης
Οι επιστήμονες διακρίνουν τέτοιους τρόπους μόλυνσης της νόσου Creutzfeldt-Jakob:
- μεταμόσχευση μολυσμένων ιστών βοοειδών μολυσμένων με μολυσματικά πριόνια ·
- μετάγγιση μολυσμένου αίματος ·
- μετάδοση λοίμωξης από μη αποστειρωμένα μολυσμένα χειρουργικά εργαλεία.
- τρώγοντας κακώς μεταποιημένο μολυσμένο κρέας αγελάδων, προβάτων, αιγών.
Ασθένεια του Creutzfeldt-Jakob - αιτίες
Η αιτιολογική αιτία της νόσου Creutzfeldt-Jakob δεν έχει τεκμηριωθεί επακριβώς. Αν και η έκδοση της εισόδου ενός ξένου prion από το εξωτερικό (συχνά από ένα ζώο) είναι γενικά αποδεκτή, υπάρχουν και άλλες θεωρίες. Μια από τις θεωρίες είναι η υπόθεση ότι ο ανθρώπινος πρίονς, που έχει αλλάξει για κάποιο λόγο, αρχίζει να αλλάζει γειτονικά πριόνια, πράγμα που οδηγεί στην ήττα διαφορετικών δομών του εγκεφάλου.
Τα μεταλλαξιογόνα prions με τη νόσο Creutzfeldt-Jakob αρχίζουν να λειτουργούν εναντίον του οργανισμού-ξενιστή. Αποτρέπουν το κύτταρο από την εκτέλεση της λειτουργίας του, εμποδίζοντας τις διαδικασίες που εμφανίζονται σε αυτό. Ως αποτέλεσμα των πριόνων, το κύτταρο πεθαίνει. Γύρω από τα νεκρά κύτταρα αναπτύσσονται φλεγμονώδεις διεργασίες, στις οποίες συμμετέχουν ιδιαίτερα δραστικά ένζυμα. Αυτές οι ουσίες παρεμβαίνουν στην εργασία των υγιεινών κυττάρων, αυξάνοντας έτσι τη βλάβη στις δομές του εγκεφάλου.
Ασθένεια Creutzfeldt-Jakob - συμπτώματα
Η λύσσα των αγελάδων σε άτομα που τα συμπτώματά τους εξαρτώνται από τη θέση της βλάβης στο αρχικό στάδιο εκδηλώνεται με τέτοια σημεία:
- απόσπαση της προσοχής, ευερεθιστότητα.
- πονοκέφαλοι, ζάλη ;
- προβλήματα με τον ύπνο.
- επιδείνωση της όρασης ·
- απάθεια, έλλειψη πρωτοβουλίας.
- εξασθένηση της μνήμης .
- μειωμένη λίμπιντο.
- επεισοδιακή ευφορία ή φόβο.
- παραλήρημα ή ψευδαισθήσεις.
- προβλήματα με την ομιλία.
- πάρεση των άκρων, αστάθεια κατά την κίνηση.
Στο δεύτερο στάδιο, η ασθένεια των τρελών αγελάδων, τα συμπτώματα των οποίων αυξάνεται, εκδηλώνεται από τέτοια σημεία:
- επιληπτικές κρίσεις ;
- παράλυση;
- απώλεια μυϊκού ελέγχου, τρόμος,
- άνοια ·
- σοβαρή ανεπάρκεια ομιλίας.
- ψυχιατρικές διαταραχές.
Το τερματικό στάδιο χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:
- κατάσταση προσβολής.
- απώλεια ελέγχου των πυελικών οργάνων.
- μειωμένη κατάποση.
- πλήρη παράλυση.
- κώμα.
Η νόσος Kreutzfeldt-Jakob - διάγνωση
Για την αποσαφήνιση της διάγνωσης απαιτείται πλήρης κλινική εικόνα, επιβεβαιωμένη από τα οργανικά δεδομένα. Σε αυτή την περίπτωση, ο γιατρός, όταν συλλέγει μια αναμνησία, ανακαλύπτει σε ποια ζώνη ζει ο ασθενής, αν υπήρχαν επαφές με βοοειδή. Είναι σημαντικό να μάθετε όλα τα συμπτώματα που έχει αντιμετωπίσει ο ασθενής. Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στα προβλήματα με την όραση, τις διανοητικές και κινητικές ικανότητες.
Τα στοιχεία των οργάνων περιλαμβάνουν τα αποτελέσματα αυτών των ερευνών:
- EEG (ηλεκτροεγκεφαλογράφημα) - θα είναι μειωμένη δραστηριότητα με περιοδικά ή ψευδοπεριοδικά οξεία κύματα.
- PET του εγκεφάλου.
- Η νόσος Creutzfeldt-Jakob, MRI στην οποία εκτελείται ο Τ2-τύπος, ανιχνεύεται στην εξέταση με το λεγόμενο "σύμπτωμα κηρήθρας" - περιοχές με αυξημένα σήματα.
- Οσφυϊκή παρακέντηση για τη μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
- Στερεοτοξική βιοψία του εγκεφάλου, η οποία επιτρέπει την ανίχνευση μιας μολυσματικής πρωτεΐνης.
Νόσος Creutzfeldt-Jakob - θεραπεία
Δεδομένου ότι δεν υπάρχει ακόμη ακριβής αιτία της νόσου, δεν βρέθηκε κανένα φάρμακο κατά της. Η ανοσοποίηση των αγελάδων και των ανθρώπων δεν έφερε τα επιθυμητά αποτελέσματα. Μην ενεργείτε σε εχθρικούς πριόνια και αντιιικά φάρμακα. Οι ερευνητές κατάφεραν να κατανοήσουν πώς να παρατείνουν τη ζωή των μολυσμένων κυττάρων, αλλά αυτό είναι μόνο ένα μικρό βήμα στην αναζήτηση ενός αποτελεσματικού φαρμάκου. Προς το παρόν, η ασθένεια των τρελών αγελάδων στον άνθρωπο αντιμετωπίζεται μόνο συμπτωματικά. Ο ασθενής συνταγογραφείται αντισπασμωδικά και αντιεπιληπτικά φάρμακα.