Ένας υγιής οργανισμός προστατεύεται από τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος από ιικές, μυκητιασικές και βακτηριακές επιθέσεις, αλλεργιογόνα και άλλους δυσμενείς παράγοντες. Η πρωτογενής ανοσοανεπάρκεια στερεί ένα άτομο από αυτό το φράγμα από τα πρώτα χρόνια της ζωής, αλλά μπορεί να εκδηλωθεί στην ενηλικίωση. Αυτή η ασθένεια απαιτεί συνεχή παρακολούθηση από ειδικό και πολύ μεγάλη θεραπεία.
Ταξινόμηση των πρωτογενών συγγενών ανοσοανεπάρκειων
Η εξεταζόμενη παθολογία είναι 5 ειδών που οφείλονται σε ανεπάρκεια:
1. Ανεπάρκεια κυτταρικής ανοσίας:
- οροτιτίδη.
- το σύνδρομο του Di Georgi.
- εξαρτώμενη από βιοτίνη ζυμωσοπάθεια.
- ανεπάρκεια της φωσφορυλάσης της νουκλεοσιδίνης.
2. Φασοκυτταρική πρωτογενής ανοσοανεπάρκεια:
- χρόνια κοκκιωματώδη νόσο.
- κυκλική και χρόνια ακυκλική ουδετεροπενία.
- Σύνδρομο Miller ("τεμπέλης λευκοκύτταρα".
3. Ανεπάρκεια των χυμικών κυττάρων:
- αργή έναρξη του ανοσοποιητικού συστήματος.
- Σύνδρομο Bruton;
- επιλεκτική ανεπάρκεια ανοσοσφαιρινών.
4. Συνδυασμένη ανεπάρκεια κυτταρικής και χυμικής ανοσίας:
- Σύνδρομο Wiskott-Aldrich.
- υπασβεστιαιμία ;
- δικτυωτική δυσλειτουργία.
- το σύνδρομο Glanzmann-Riniker.
5. Συμπληρωματική αποτυχία:
- Το οίδημα του Quincke-Osler.
- ερυθηματώδης λύκος.
- ρευματοειδής αρθρίτιδα.
Τα συμπτώματα της πρωτογενούς ανοσοανεπάρκειας
Δεν υπάρχουν χαρακτηριστικά σημεία που να επιτρέπουν την ακριβή αποκάλυψη της περιγραφόμενης γενετικής παθολογίας. Οι κλινικές εκδηλώσεις ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο, τη μορφή και τη σοβαρότητα της νόσου.
Για να υποψιαζόμαστε την πρωτογενή ανοσοανεπάρκεια είναι δυνατόν σε τέτοια σημεία:
- ευαισθησία σε συχνές λοιμώδεις και ιογενείς ασθένειες ·
- το ελάχιστο αποτέλεσμα της λήψης αντιβιοτικών.
- καντιντίαση του δέρματος με υποτροπές.
- επιδεινωμένα αποστήματα
- πνευμονία 2 και περισσότερες φορές το χρόνο.
- μόνιμη ωτίτιδα, ιγμορίτιδα, βρογχίτιδα.
Θεραπεία πρωτοπαθούς ανοσοανεπάρκειας
Η θεραπεία είναι δύσκολη, επειδή δεν μπορείτε να θεραπεύσετε την παθολογία. Για να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής των ασθενών, είναι απαραίτητη η συνεχής ανοσοκατασταλτική θεραπεία με ανοσοσφαιρίνες, καθώς και προσεκτική επιλογή αντιβακτηριακών, αντιικών και αντιμυκητιασικών παραγόντων για λοιμώξεις.
Η ριζική θεραπεία της περιγραφείσας ασθένειας συνίσταται στη μεταμόσχευση μυελού των οστών, η οποία εκτελείται καλύτερα σε νεαρή ηλικία. Αξίζει όμως να σημειωθεί ότι αυτή η διαδικασία είναι πολύ δαπανηρή και μερικές φορές είναι δύσκολο να βρεθεί ένας δωρητής με επαρκή συμβατότητα.