Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι μια σχετικά σπάνια παθολογία, η οποία χαρακτηρίζεται από παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών-υδατανθράκων με το σχηματισμό και την εναπόθεση στους ιστούς των νεφρών μιας συγκεκριμένης ουσίας - αμυλοειδούς. Το αμυλοειδές είναι μια σύνθετη ένωση πολυσακχαρίτη πρωτεΐνης, που μοιάζει με άμυλο, η οποία είναι ανώμαλη για το σώμα και διαταράσσει τη λειτουργία των νεφρών.
Μορφές αμυλοείδωσης των νεφρών
Υπάρχουν διάφορες μορφές αμυλοείδωσης:
- η πρωτογενής αμυλοείδωση του νεφρού είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια, η ανάπτυξη της οποίας δεν συνδέεται με άλλες παθολογίες που μπορεί να οδηγήσουν στο σχηματισμό μιας ανώμαλης πρωτεΐνης.
- η δευτερογενής αμυλοείδωση των νεφρών - η πιο κοινή μορφή, είναι συνέπεια ορισμένων χρόνιων ασθενειών.
- η αμυλοείδωση που σχετίζεται με την αιμοδιάλυση είναι μια μορφή της νόσου που αναπτύσσεται σε ασθενείς που έχουν επανειλημμένως υποβληθεί σε νεφρική αιμοκάθαρση.
- η συγγενής αμυλοείδωση είναι μια γενετικά καθορισμένη μορφή της νόσου.
- η γεροντική αμυλοείδωση είναι μια μορφή της νόσου που εμφανίζεται στην ενηλικίωση (μετά από 80 χρόνια).
Αιτίες αμυλοείδωσης των νεφρών
Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι αιτίες της εξέλιξης της παθολογίας παραμένουν άγνωστες (πρωτογενής αμυλοείδωση). Μεταξύ των γνωστών αιτίων της αμυλοείδωσης, διακρίνονται οι ακόλουθες ασθένειες:
- πνευμονική φυματίωση ;
- ελονοσία ·
- σύφιλη ;
- οστεομυελίτιδα.
- ρευματοειδής αρθρίτιδα.
- λεμφογρονουλωμάτωση;
- μυέλωμα, κλπ.
Η μακροχρόνια έκθεση σε χρόνια λοίμωξη μπορεί να οδηγήσει σε μη φυσιολογικές αλλαγές στη σύνθεση πρωτεϊνών στο σώμα. Η συνέπεια αυτού είναι ο σχηματισμός πρωτεϊνών αντιγόνου - ξένων ουσιών, στις οποίες αρχίζουν να παράγονται αντισώματα.
Συμπτώματα αμυλοείδωσης των νεφρών
Η αμυλοείδωση των νεφρών προχωρά σε τρία στάδια, καθένα από τα οποία έχει τις εκδηλώσεις:
- Πρώιμη φάση (πρόωρος) - σε αυτή την περίοδο δεν υπάρχουν σημαντικές εκδηλώσεις της νόσου, υπάρχει κυρίως μείωση της δραστηριότητας, γενική αδυναμία. Στα ούρα υπάρχει μικρή ποσότητα πρωτεΐνης (πρωτεϊνουρία), στο αίμα - υψηλή χοληστερόλη. Οι λειτουργίες των νεφρών ουσιαστικά παραμένουν αμετάβλητες σε αυτό το στάδιο.
- Αλοιφή (νεφροτική) - χαρακτηρίζεται από σταδιακή πρόοδο οίδημα, σκλήρυνση και αμυλοείδωση του νεφρικού μυελού, ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου. Υπάρχει σημαντική πρωτεϊνουρία, υπερχοληστερολαιμία, υποπρωτεϊναιμία και μερικές φορές αρτηριακή υπέρταση. Τα νεφρά είναι διευρυμένα και συμπαγή, καθιστώντας το ματ γκριζωπό ροζ χρώμα.
- Το τελικό στάδιο αντιστοιχεί στην ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Υπάρχουν επίμονα οίδημα, ουραιμία, γενική εξάντληση του σώματος, η αμυλοείδωση συχνά περιπλέκεται από θρόμβωση νεφρικών φλεβών με σύνδρομο ανουρίας και πόνου.
Διάγνωση της αμυλοείδωσης των νεφρών
Στο αρχικό στάδιο, η ασθένεια είναι πολύ δύσκολο να διαγνωστεί. Η υποψία ότι η ανάπτυξη της αμυλοείδωσης μπορεί να οφείλεται σε εργαστηριακές εξετάσεις - στην ανάλυση του αίματος και των ούρων. Η διεξαγωγή μιας συνδρομής μπορεί επίσης να είναι ενδεικτική.
Ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα της καρδιάς μπορεί να παρουσιάσει μειωμένα επίπεδα παροδικής τάσης και ψευδείς ενδείξεις καρδιακής προσβολής. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί υπερηχογράφημα νεφρού για να εκτιμηθεί το μέγεθός τους.
Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, χρησιμοποιείται βιοψία νεφρού (αξιολόγηση μορφολογίας οργάνου), η οποία καθιστά δυνατή την ανίχνευση της παρουσίας αμυλοειδούς.
Θεραπεία της αμυλοείδωσης των νεφρών
Η θεραπεία της αμυλοείδωσης είναι αποτελεσματική μόνο στην αρχική φάση της ανάπτυξής της. Αποσκοπεί στην εξάλειψη των παραγόντων που συμβάλλουν στο σχηματισμό αμυλοειδούς και στην αναστολή της παραγωγής αυτής της ουσίας.
Με τη δευτερογενή αμυλοείδωση, η θεραπεία αποσκοπεί στην εξάλειψη της λοίμωξης που είναι η αιτία της νόσου. Γι 'αυτό, χρησιμοποιούνται συντηρητικές και χειρουργικές μέθοδοι.
Ένας σημαντικός ρόλος στη θεραπεία της αμυλοείδωσης δίνεται σε μια διατροφή που συνταγογραφείται ανάλογα με το στάδιο της νόσου και τους δείκτες των εξετάσεων. Κατά κανόνα, απαιτείται η μείωση της κατανάλωσης αλατιού, πρωτεϊνών, αύξησης της ποσότητας τροφίμων που είναι πλούσια σε βιταμίνη C και άλατα καλίου.
Η φαρμακευτική αγωγή της αμυλοείδωσης των νεφρών περιλαμβάνει το διορισμό διαφόρων φαρμάκων - αντιισταμινικά, αντιφλεγμονώδη, διουρητικά, κλπ. Συνιστάται η νεφρική κάθαρση.