Η νόσος Creutzfeldt-Jakob είναι μια σπάνια ασθένεια που σχετίζεται με εγκεφαλική βλάβη λόγω της εμφάνισης μιας ανώμαλης πρωτεΐνης πρίον σε νευρώνες και ονομάζεται για επιστήμονες που την περιέγραψαν για πρώτη φορά. Η πιο κοινή παθολογία μεταξύ των ατόμων ηλικίας 65 - 70 ετών.
Αιτίες του συνδρόμου Creutzfeldt-Jakob
Έχει διαπιστωθεί επιστημονικά ότι η νόσος Creutzfeldt-Jakob είναι μολυσματική παθολογία. Είναι γνωστό ότι στα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου και σε ορισμένα άλλα κύτταρα του ανθρώπινου σώματος υπάρχει μια φυσιολογική πρωτεΐνη πριόν, των οποίων οι λειτουργίες παραμένουν ασαφείς για σήμερα.
Ένα ανώμαλο μολυσματικό πρωτεϊνικό πριόν, που διεισδύει στο ανθρώπινο σώμα, εισέρχεται στον εγκέφαλο με αίμα, όπου συσσωρεύεται στους νευρώνες. Περαιτέρω, ο παθολογικός πρίον, σε επαφή με την φυσιολογική πρωτεΐνη των εγκεφαλικών κυττάρων, προκαλεί μια μεταβολή στη δομή του, ως αποτέλεσμα της οποίας το τελευταίο μετασχηματίζεται σταδιακά σε παθογόνο μορφή παρόμοια προς το μολυσματικό πρίον. Τα μη φυσιολογικά πρίονες σχηματίζουν πλάκες και προκαλούν νευρωνικό θάνατο.
Η μόλυνση με παθογόνα πριόνια μπορεί να συμβεί με τους ακόλουθους τρόπους:
- όταν μεταμοσχεύονται μολυσμένοι ιστοί (δέρμα, κερατοειδής χιτώνας, σκληρό κέλυφος του εγκεφάλου).
- μέσω ενός άκρως αποστειρωμένου νευροχειρουργικού οργάνου.
- με μετάγγιση αίματος.
- με την εισαγωγή ορμονικών φαρμάκων (ανθρώπινη γοναδοτροπίνη, σωματοτροπίνη) ·
- κατά την κατανάλωση κρέατος ασθενών ζώων ή φορέων μόλυνσης (αγελάδες, αίγες κ.λπ.).
Επίσης, ένας από τους παράγοντες που προκαλούν τη νόσο είναι η γενετική προδιάθεση που σχετίζεται με τη μετάλλαξη των γονιδίων. Ορισμένες περιπτώσεις της ασθένειας έχουν άγνωστη προέλευση.
Συμπτώματα της νόσου Creutzfeldt-Jakob
Η νόσος Creutzfeldt-Jakob έχει μια μακρά περίοδο επώασης, η οποία σχετίζεται με τον χρόνο για τον οποίο λαμβάνει χώρα η διείσδυση των μολυσματικών πριόνων στον ιστό του εγκεφάλου και οι παθογόνες μεταβολές των φυσιολογικών πριόνων. Πόσο καιρό οι διαδικασίες αυτές διαρκούν εξαρτάται από τη μέθοδο μόλυνσης. Έτσι, όταν η μόλυνση των εγκεφαλικών ιστών με μολυσμένα μη χειρουργικά εργαλεία, η νόσος αναπτύσσεται μετά από 15 έως 20 μήνες και όταν εισάγονται μολυσμένα φάρμακα μετά από 12 χρόνια.
Το μεγαλύτερο μέρος της νόσου Creutzfeldt-Jakob έχει σταδιακή ανάπτυξη. Υπάρχουν τρία στάδια της νόσου, που χαρακτηρίζονται από διάφορα συμπτώματα:
1. Το στάδιο των προδρόμων συμπτωμάτων:
- ευερεθιστότητα.
- δυσκολία συγκέντρωσης.
- πονοκεφάλους ;
- ζάλη;
- διαταραχές ύπνου.
- μειωμένη οπτική οξύτητα.
- αλλαγές στις συμπεριφορικές απαντήσεις.
- αίσθηση του αβλαβούς φόβου?
- απότομες ψευδαισθητικές εμπειρίες.
- αστάθεια στο βάδισμα.
- παραβίαση των πράξεων μέτρησης, ανάγνωση.
2. Στάδιο των ξετυλιγμένων κλινικών εκδηλώσεων:
- σπαστική παράλυση (των κάτω ή άνω άκρων, το ήμισυ του σώματος).
- διαταραχή του συντονισμού των εθελοντικών κινημάτων ·
- επιληπτικές κρίσεις ;
- μυϊκή ακαμψία.
- τρόμος, αθέθεια;
- myoclonus;
- Διαταραχές ομιλίας.
- διαταραχές ευαισθησίας.
3. Τελικό στάδιο - χαρακτηρίζεται από βαθιά άνοια, στην οποία οι ασθενείς βρίσκονται σε κατάσταση προσβολής, χωρίς επαφή. Υπάρχει έντονη μυϊκή ατροφία, υπερκινησία, διαταραχές κατάποσης, πιθανή υπερθερμία και επιληπτικές κρίσεις.
Θεραπεία και έκβαση της νόσου Creutzfeldt-Jakob
Αυτή η ασθένεια σε όλες τις περιπτώσεις οδηγεί σε θάνατο. Το προσδόκιμο ζωής της πλειοψηφίας των ασθενών δεν υπερβαίνει το ένα έτος από την έναρξη της νόσου. Μέχρι σήμερα, οι προσεγγίσεις στην ειδική θεραπεία βρίσκονται σε ενεργό ανάπτυξη και οι ασθενείς λαμβάνουν μόνο συμπτωματική θεραπεία.